PRIONES LA PROTEÍNA ASESINA
PRIONES LA PROTEÍNA ASESINA
Categoría: Medio Superior (Preparatoria)
Área de participación: Divulgación y enseñanza de la ciencia
Resumen
Los priones son patógenos misteriosos y mortales muy inexplorados para la medicina actual; En este proyecto planteamos entender e identificar las características de los priones y exponer la relevancia que estos tienen para nuestra salud y de esta manera evitar cualquier su propagación. Se realizó una investigación documental con fuentes académicas y dentro del campo médico para tener un panorama completo y detallado de los priones de la cual se obtuvieron datos estadísticos y funcionales que nos permiten concluir que los priones son raros en humanos pero que el descuidar e ignorar su carga genética puede llevar a graves pandemias.
Pregunta de Investigación
Planteamiento del Problema
Al no estar catalogados dentro de los agentes patógenos comunes, los priones pueden ser subestimados como fuente de enfermedades
Antecedentes
1 Definición de un prión
Un prión es una proteína que normalmente desempeña funciones neuronales al proteger a la neurona de una sobrerreacción para que no se dañen a si mismas; Su forma natural se denomina PrPc.
Estos normalmente tienen una forma helicoidal, o de “tallarín” y en esa forma funcionan correctamente.
Ahora, cuando esta proteína se “desdobla”, o pierde esa forma helicoidal original, produce graves daños al humano deshaciendo el tejido cerebral produciendo enfermedades conocidas como encefalopatías espungiformes transmisibles (EET).Cuando, el prión cambia de PrPc a PrPsc; producen las enfermedades caracterizadas por la forma de “esponja” que le dan al cerebro, haciendo hoyos en el tejido, entre los sintomas estan la perdida de la memoria, ataxia, desorientación, delirios y últimamente la muerte.
Las enfermedades producidas por priones, hasta el día de hoy, presentan un ìndice de mortalidad del 100% y no hay mas que tratamientos paliativos para tratar de dar una calidad de vida decente al paciente, sus causas son todavía misteriosas y su caràcter de transmisiòn genética es alarmante para los cientìficos.
5.2 Medios de contagio
Existen tres formas en las que los priones se llegan a transmitir al ser humano:
- Esporádica: Desnaturalizaciòn espontanea de la PrPc a causa de una mutación genética del gen PRNP, las causas exactas detrás de esta mutaciòn aùn se desconocen. Esta es la principal causa de las enfermedades priónicas.
- Genética: Una vez en el cuerpo, ésta adquiere un carácter recesivo que puede o no presentarse en la descendencia; hay pruebas que pueden dar un estimado a la probabilidad de sufrir una de estas enfermedades.
- Adquirida: Al ingerir tejido cerebral infectado por alguna de estas enfermedades, esta se transmitirá e ira navegando a través del cuerpo hasta atravesar la barrera hematoencefálica y alojarse en el cerebro, donde iniciará la reclutación de otras proteínas y la sintomatología podrá empezar.
5.3 Sintomatología
Lo primero que suele presentarse en estas enfermedades son temblores o espasmois espontaneos y poco constantes que van aumentado en frecuencia a medida que la enfermedad progresa.
La perdida progresiva de la coordinación (ataxia) es característica importante también, seguida o acompañada de rigidez muscular lo que vuelve a los pacientes inmobiles.
El daño al tejido cerebral tambien conlleva la perdida de memoria (similar al Alzheimer), delirios y alucinaciones, insomnia (en algunos casos como la IFF) y la imposibilidad de hacer acciones simples.
Al final, el cerebro quedara parcialmente deshecho y la perdida de la gran mayoria de las funciones cognitivas y motrices causará el estado semi vegetativo del paciente que culminará en la muerte al fallar las demas funciones orgánicas.
5.4 Tipos de enfermedades priónicas:
Esporádicas:
Enfermedad de Creutzfeldt – Jacob
- Clásica
- Variante de Heidenhain
- Variante de Brownell – Oppenheimer
- Panencefalopatía
Adquiridas:
- Kuru (canibalismo)
- Enfermedad de Creutzfeldt – Jacob iatrogénica
- Hormona de crecimiento
- Gonadotropina
- Trasplante de córnea
- Electrodos de EEG de implantación directa
- Implante de duramadre
- Neurocirugía
– Nueva variante británica (¿EEB?)
Genéticas:
– Enfermedad de Creutzfeldt – Jacob familiar
– Síndrome de Gerstmann – Sträussler – Scheinker
– Insomnio familiar fatal
– Enfermedades por priones atípicas
5.5 Histología de las enfermedades priónicas
Las enfermedades priónicas dañan al cerebro de varias maneras a nivel celular que se reflejan muy marcadamente en el tejido cerebral en forma de una severa atrofia. Las células van muriendo poco a poco y ocasionan la disminución de la masa encefálica incluyendo al cerebelo así como aumentar la profundidad de los surcos cerebrales.
Ahora, en un nivel tisular que requiere verse mas de cerca, encontramos una de las características más distintivas de los priones y es esta la que les da el nombre de Encefalopatías espongeiformes transmisibles (EETs); Esta es la aparición de hoyos en el tejido cerebral que significa la perdida de la mas y conexiones neuronales, estos hoyos le dan al cerebro la apariencia de una esponja, de ahí el termino espongeiformes.
Esta característica varía de poco a poco en las diferentes enfermedades priónicas, siendo constante la apariencia histológica.
Objetivo
dentificar las características patogénicas de los priones así como la patología que estos agentes desarrollan en el huesped.
Divulgar la información obtenida mediante la elaboración de un blog informativo.
Justificación
Hipótesis
Al realizar la investigación con diversas fuentes, comparar y analizar los datos, se tendran los recursos para analizar los factores patogénicos acerca de los priones y nos permitirán presentar y divulgar esta información.
Método (materiales y procedimiento)
Galería Método
Resultados
1 Definición de un prión
Un prión es una proteína que normalmente desempeña funciones neuronales al proteger a la neurona de una sobrerreacción para que no se dañen a si mismas; Su forma natural se denomina PrPc.
Estos normalmente tienen una forma helicoidal, o de “tallarín” y en esa forma funcionan correctamente.
Ahora, cuando esta proteína se “desdobla”, o pierde esa forma helicoidal original, produce graves daños al humano deshaciendo el tejido cerebral produciendo enfermedades conocidas como encefalopatías espungiformes transmisibles (EET).Cuando, el prión cambia de PrPc a PrPsc; producen las enfermedades caracterizadas por la forma de “esponja” que le dan al cerebro, haciendo hoyos en el tejido, entre los sintomas estan la perdida de la memoria, ataxia, desorientación, delirios y últimamente la muerte.
Las enfermedades producidas por priones, hasta el día de hoy, presentan un ìndice de mortalidad del 100% y no hay mas que tratamientos paliativos para tratar de dar una calidad de vida decente al paciente, sus causas son todavía misteriosas y su caràcter de transmisiòn genética es alarmante para los cientìficos.
5.2 Medios de contagio
Existen tres formas en las que los priones se llegan a transmitir al ser humano:
- Esporádica: Desnaturalizaciòn espontanea de la PrPc a causa de una mutación genética del gen PRNP, las causas exactas detrás de esta mutaciòn aùn se desconocen. Esta es la principal causa de las enfermedades priónicas.
- Genética: Una vez en el cuerpo, ésta adquiere un carácter recesivo que puede o no presentarse en la descendencia; hay pruebas que pueden dar un estimado a la probabilidad de sufrir una de estas enfermedades.
- Adquirida: Al ingerir tejido cerebral infectado por alguna de estas enfermedades, esta se transmitirá e ira navegando a través del cuerpo hasta atravesar la barrera hematoencefálica y alojarse en el cerebro, donde iniciará la reclutación de otras proteínas y la sintomatología podrá empezar.
5.3 Sintomatología
Lo primero que suele presentarse en estas enfermedades son temblores o espasmois espontaneos y poco constantes que van aumentado en frecuencia a medida que la enfermedad progresa.
La perdida progresiva de la coordinación (ataxia) es característica importante también, seguida o acompañada de rigidez muscular lo que vuelve a los pacientes inmobiles.
El daño al tejido cerebral tambien conlleva la perdida de memoria (similar al Alzheimer), delirios y alucinaciones, insomnia (en algunos casos como la IFF) y la imposibilidad de hacer acciones simples.
Al final, el cerebro quedara parcialmente deshecho y la perdida de la gran mayoria de las funciones cognitivas y motrices causará el estado semi vegetativo del paciente que culminará en la muerte al fallar las demas funciones orgánicas.
5.4 Tipos de enfermedades priónicas:
Esporádicas:
Enfermedad de Creutzfeldt – Jacob
- Clásica
- Variante de Heidenhain
- Variante de Brownell – Oppenheimer
- Panencefalopatía
Adquiridas:
- Kuru (canibalismo)
- Enfermedad de Creutzfeldt – Jacob iatrogénica
- Hormona de crecimiento
- Gonadotropina
- Trasplante de córnea
- Electrodos de EEG de implantación directa
- Implante de duramadre
- Neurocirugía
– Nueva variante británica (¿EEB?)
Genéticas:
– Enfermedad de Creutzfeldt – Jacob familiar
– Síndrome de Gerstmann – Sträussler – Scheinker
– Insomnio familiar fatal
– Enfermedades por priones atípicas
5.5 Histología de las enfermedades priónicas
Las enfermedades priónicas dañan al cerebro de varias maneras a nivel celular que se reflejan muy marcadamente en el tejido cerebral en forma de una severa atrofia. Las células van muriendo poco a poco y ocasionan la disminución de la masa encefálica incluyendo al cerebelo así como aumentar la profundidad de los surcos cerebrales.
Ahora, en un nivel tisular que requiere verse mas de cerca, encontramos una de las características más distintivas de los priones y es esta la que les da el nombre de Encefalopatías espongeiformes transmisibles (EETs); Esta es la aparición de hoyos en el tejido cerebral que significa la perdida de la mas y conexiones neuronales, estos hoyos le dan al cerebro la apariencia de una esponja, de ahí el termino espongeiformes.
Esta característica varía de poco a poco en las diferentes enfermedades priónicas, siendo constante la apariencia histológica.
Resultados
Gráfica 1: Casos de Creutzfeld Jakob en E.U.A de 1979 a 2013. Fuente CDC
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6.2 Análisis de resultados
Las enfermedades priónicas se han encontrado con más frecuencia en Estados Unidos y en el Reino Unido, con alrededor de 3500 casos en cada país, excluyendo casos que afectan al ganado, que en el Reino Unido afectan a más de 200,000 animales.
De las enfermedades priónicas, la de Creutzfeld-Jakob es causante de alrededor del 85% de los casos y de esos el 85% es de carácter esporádico.
No hay seguimiento de los casos de priones de manera certera y precisa antes de la década de los 1970, pero el primer caso posible se rastreó hasta los 1700 en un hombre Veneciano que murió muy probablemente a causa de la Insomnia familiar fatal, su familia aún presenta esta enfermedad.
El Kuru está confinado al canibalismo ritual de Papua Nueva Guinea, gracias a la intervención de la WHO, está casi erradicada, no se conocen otros portadores de esta.
Se trazó el origen de las enfermedades priónicas a una familia de nobles en Venecia en la década de los 1730, quién gracias a estudios genéticos fue identificada y se le diagnosticó Insomnia Familiar Fatal, que han ido transmitiendo genéticamente a sus descendientes.
En México, fuimos nombrados por la WHO un país con riesgo controlado gracias a que no hemos presentado ningún caso de enfermedades priónicas ni humanas ni animales. El principal factor de riesgo es la carne ovina que importamos de Canadá, que ha tenido numerosos casos de Scrappie, aunque hoy en día ha sido controlado.
Galería Resultados
Discusión
Conclusiones
Se pueden establecer parámetros claros acerca de la transmisión de las enfermedades priónicas (Encefalopatías espongeiformes transmisibles).
Sólo se transmiten genéticamente o al exponerse a tejido cerebral infectado, transmisión por fluidos o aérea queda descartada.
Otras enfermedades proteicas o prionoides como el Alzheimer o Parkinson no son transmisibles.
Adquirir una enfermedad priónica de forma esporádica ocurre en aproximadamente una de cada 500,000 personas.
Ingerir otros tejidos no cerebrales no ha demostrado transmitir la enfermedad.
La mejor manera de detener el patógeno es evitar procrear ya que se dio el diagnóstico, ya que es posible heredarle por generaciones futuras.
Sobre la importancia de estas enfermedades; En México no ha habido casos comprobados, pero no por eso debe ser ignorada, el simple hecho de informarse sobre la sintomatología y medidas de precaución puede evitar desastres como el del Kuru en Papua.
Bibliografía
CDC,” Occurrence and Transmission”, Center for Disease Control.
https://www.cdc.gov/prions/cjd/occurance-transmisison.html
Ermias D. Belay, “TRANSMISSIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHIES
IN HUMANS”, Center for disease control.
https://www.cdc.gov/prions/pdfs/tse-in-humans.pdf
Gonzalo Pascual I, Cuadrado Corrales N.* Banco de Tejidos para Investigación Neurológica.”Técnicas de inmunohistoquímica en las enfermedades por priones”
http://www.uninet.edu/neurocon/congreso-1/conferencias/priones-10.html
Hornlimann Beat, Reisner Detlev y Kretzchnar Hans, “Prions in humans and animals” De Gruyter, Berlin, 2006.
Lindquist Susan “What is a Prion?”, Scientific American and Howard Hughes Medical Institue.
https://www.scientificamerican.com/article/what-is-a-prion-specifica/
Monroy López José Francisco “Beneficios, consecuencias y perspectivas del
reconocimiento de México como país de riesgo insignificante de eeb ante la
OIE”, Comité de Vigilancia Epidemiológica del CONASA, Chiapas, México, Julio 2011.
National Institute of Health “La enfermedad de Creutzfeld Jakob”
https://www.espanol.ninds.nih.gov/trastornos/laenfermedad_de_creutzfeld_jakob.htm
PRIONES LA PROTEÍNA ASESINA
PRIONES LA PROTEÍNA ASESINA
Summary
Prions are an enigmatic and relatively newly-discovered pathogenic agents that operate in an extremely complex way; this agents are actually a protein which, in its normal structure, serves to protect neurons from certain overcharges. However, when this protein, known as prion protein, denaturalizes and changes its helicoidal form to an unorganized amorphous one it begins causing a serious series of diseases known as Transmissible Spongiform Encephalopathies, which are incurable and untreatable. These diseases may occur due to three factors: genetic predisposition (heritage), random appearance and transmission via ingestion of infected brain tissue. In humans, the first recorded cases were in Italy In the mid 18th century, although the disease as a whole was not classified until the 1960´s.We can trace the origin of prionic diseases in the early stages of amphibian and mammal division, where mammals gained new proteic families including the prionic one. The exact cause of its mutation remain unclear other than an after effect of faults in evolution.
Research Question
Problem approach
How can prions be undestood and adequately described in a way that is useful for the common person to help hi mor her know what prionic diseases are and what can be done to prevent them from ever being spread massively?
Background
A prion is a protein that normally performs neuronal functions to protect the neuron from a overreaction so don’t hurt themselves. The normal form is PrPc.
Their have a “noodle” or helicoidally shape that allows the correct function.
Now, when this protein unfolds or looses this previous shape, it can produce severe damage to humans, breaking nervous tissue and producing diseases like transmissible spongiform encephalopathy. When the prion change from PrPc to PrPsc develops the sponge shape diseases creating holes in the nervous tissue, among the symptoms we can describe: memory loss, ataxia, disorientation, and death.
Until today, prion diseases present a mortality index of 100% and there are no than palliative treatments for the patient to have a better life quality. Their causes are still unknown and the genetic transmission is alarming for scientists.
5.2 Contagion Methods
There are three ways where the prions can be transmited to humans:
- Sporadic: A miss folding of the PrPc provoked by a genetic mutation of the PRNP gen. The exact cause of the mutation is still unknown. This being the main reason of prion diseases.
- Genetic: Once in the body the disease can acquire a recessive nature that can or can’t be shown on offspring; there are proofs that can give an estimated probability of getting this type of diseases by this cause.
- Acquired: Ingest of nervous infected nervous tissue by some of this diseases, will travel trough the body until reach the hematoencephalic barrier and lodge in the brain, where the recruiting of more proteins will begin and the symptoms can appear.
5.3 Symptomatology
The first sign that usually can be perceived are spontaneous and erratic shakes or spasms that grow as the time pass by.
Progresive loss of movement coordination (ataxia)
Objective
Identify the characteristics of prionic diseases as well as their symptomatology, this being how they affect people.
Spread the obtained information by the way of graphic content and the elaboration of a blog containing the aforementioned data.
Justification
Hypothesis
By realizing and deep investigation regarding the aspects that make a prion and what causes their extreme mortality the project seeks to be able to identify key factors in the prions evolutive and pathologic histories that can be exposed to the general population to better understand them.
Method (materials and procedure)
Method Gallery
Results
Results Gallery
Discussion
Conclusions
Clear parameters can be established in regards to the ways a prionic disease (TSE) can be transmitted, disproving misconceptions that it could be spread by eating any part of an animal.
TSE´s can only be transmitted genetically or by eating an infected animal´s cerebral tissue.
TSE´s are distinguished to other prionoid diseases like Parkinson´s or Alzheimer´s due to their capacity to infect other hosts.
The possibilities of a person attaining a prionic disease sporadically is about one in five hundred thousands.
Bibliography
